Как выглядит инжектор на ВАЗ 2110

Фото ваз 2110 под капотом.

промывка форсунок ваз2114.

Датчик холостого хода ваз 2110 инжектор.

Глохнет двигатель на ходу ваз 2110 инжектор.

ВАЗ-21112 — Инжектор, рабочим объемом 1,5л, 1,6л, 8, 16 клапан.

Схема подачи топлива на инжектор автомобиля 2110.

Отчет испытателя по инжекторному экотопу дудышева.

Реле бензонасоса ваз 2110 инжектор.

Установка ЭУР на ВАЗ 2101 инжектор (и другую инжекторную классику).

Инжектор, Цвет мурена, Тонировка полукруг, На литье, Состояние авто хорошее…

Реле ваз 2110 инжектор где находится фото.

ваз 2110 масло в дроссельном узле.

Объявление о продаже Инжектор в сборе в Кемеровской области на Avito. снято…

Зачем менять карбюратор на инжектор.

Доработка моторов ваз спб.

Термостат от Ваз 2110 на самару или на Ваз 2108 — 2115.

Ваз 21102 инжектор термостат.

Генератор ваз 2109 инжектор 2.

Сообщество «Лада 2110, 2111, 2112, 112, Богдан» на DRIVE2.

Замена сеточки бензонасоса ваз 2112: делаем своими.

Купить автомобиль ВАЗ 21099 инжектор 2005 (зеленый) с пробегом.

Электросхема бензонасоса ваз 2112 инжектор.

Двигатель для ВАЗ 2110 инжектор.

Инжектор ВАЗ

Особенности устройства, принцип действия, основные неисправности и способы их самостоятельной диагностики систем питания, впрыска топлива и подсистемы улавливания паров бензина инжекторных двигателей автомобилей ВАЗ различных модификаций.

Рассмотрим несколько наиболее распрстраненных причин неисправности  «почему инжекторный двигатель легкового автомобиля долго запускается или запускается, но со второй попытки».

Читать далее «Почему инжекторный двигатель автомобиля долго запускается?»

Автор MechanikОпубликовано 21.04.202211.09.2022Рубрики Инжектор ВАЗМетки бедная смесь, богатая смесь, двигатель 2111, двигатель долго запускается, двигатель запускается со второй попытки, инжектор, форсункиДобавить комментарий к записи Почему инжекторный двигатель автомобиля долго запускается?

Каталитический нейтрализатор отработанных газов можно проверить простым и быстрым способом, не имея под рукой ни каких инструментов и приспособлений.

Читать далее «Быстрая проверка катализатора без инструментов и приспособлений»

Автор MechanikОпубликовано 05.04.2022 11.09.2022Рубрики Инжектор ВАЗ, ЭСУД ВАЗМетки двигатель не запускается, катализатор, каталитический нейтрализатор, проверка катализатораДобавить комментарий к записи Быстрая проверка катализатора без инструментов и приспособлений

На примере инжекторного двигателя 2111 (1,5 л) автомобилей ВАЗ 21083, 21093, 21099 разберемся с особенностями применяемого на нем попарно-параллельного топлива (он же синхронный или попеременный впрыск).

Читать далее «Попарно-параллельный впрыск топлива инжекторного двигателя»

Автор MechanikОпубликовано 23.03.202211.09.2022Рубрики Инжектор ВАЗМетки ВАЗ 21093, впрыск топлива, двигатель 2111, инжектор, попарно-параллельный впрыск, синхронный впрыск, форсункиДобавить комментарий к записи Попарно-параллельный впрыск топлива инжекторного двигателя

На примере форсунок BOSCH 0280150996 двигателя 2111 (1,5 л) автомобиля ВАЗ 21093 (21083, 21099) по каким признакам можно самостоятельно определить, что текут форсунки двигателя автомобиля.

Читать далее «По каким признакам можно определить, что текут форсунки?»

Автор MechanikОпубликовано 11.03.202204.09.2022Рубрики Инжектор ВАЗМетки двигатель, инжектор, текут форсунки, текут форсунки признаки, форсунки, форсунки двигателяДобавить комментарий к записи По каким признакам можно определить, что текут форсунки?

На примере адсорбера системы улавливания паров топлива инжекторного двигателя 2111 автомобиля ВАЗ 2114 (2113, 2115) разберемся какие могут быть признаки (симптомы) его неисправности.

Читать далее «Признаки (симптомы) неисправности адсорбера»

Автор MechanikОпубликовано

30.09.202125.07.2022Рубрики Инжектор ВАЗ, ЭСУД ВАЗМетки адсорбер, ВАЗ 2114, двигатель 2111, неисправности адсорбера, признаки неисправности адсорбераДобавить комментарий к записи Признаки (симптомы) неисправности адсорбера

Система улавливания паров топлива (бензина) — СУПБ является подсистемой системы питания двигателя автомобиля.

Читать далее «Схема системы улавливания паров топлива двигателя 2111 (Евро 2)»

Автор MechanikОпубликовано 04.09.202105.09.2022Рубрики Инжектор ВАЗМетки адсорбер, ВАЗ 21093, двигатель, двигатель 2111, инжектор, система улавливания паров топлива, схемаДобавить комментарий к записи Схема системы улавливания паров топлива двигателя 2111 (Евро 2)

В системе впрыска топлива инжекторного двигателя имеется регулятор давления топлива.

Читать далее «Признаки (симптомы) неисправности регулятора давления топлива»

Автор MechanikОпубликовано 25.08.202102.10.2022Рубрики Инжектор ВАЗМетки двигатель, инжектор, признаки неисправности, регулятор давления топлива, топливная рампа1 комментарий к записи Признаки (симптомы) неисправности регулятора давления топлива

Не всегда вытекание воды из выхлопной глушителя является признаком неисправности двигателя автомобиля и его систем.

Читать далее «Почему течет вода из выхлопной трубы глушителя?»

Автор MechanikОпубликовано 12.06.202103.09.2022Рубрики Двигатели автомобилей ВАЗ 2108, 2109, 21099, Инжектор ВАЗМетки ВАЗ 21093, вода из выхлопной трубы, вода из глушителя, глушитель, двигатель, катализаторДобавить комментарий к записи Почему течет вода из выхлопной трубы глушителя?

Наличие определенного давления в топливной рампе инжекторного двигателя — одно из условий его работы.

Читать далее «Нет давления в топливной рампе, причины»

Автор MechanikОпубликовано 09.09.202025.08.2022Рубрики Инжектор ВАЗМетки двигатель, инжектор, нет давления, причины, топливная рампаДобавить комментарий к записи Нет давления в топливной рампе, причины

Существует несколько конкретных причин неисправности: «плавают обороты холостого хода инжекторного двигателя автомобиля».

Читать далее ««Плавают» обороты холостого хода инжекторного двигателя, причины»

Автор MechanikОпубликовано

21.08.202025.08.2022Рубрики Инжектор ВАЗ, ЭСУД ВАЗМетки инжекторный, неисправность, обороты, плавают, причины, холостой ход.2 комментария к записи «Плавают» обороты холостого хода инжекторного двигателя, причины

Засорившийся топливный фильтр выдает себя целым рядом признаков, проявляющихся в работе двигателя автомобиля.

Читать далее «Признаки засорения топливного фильтра, инжектор»

Автор MechanikОпубликовано 26.07.202023.08.2022Рубрики Инжектор ВАЗ, Топливная система ВАЗ 2108, 2109, 21099Метки двигатель, засорение, инжектор, признаки, топливный, фильтр6 комментариев к записи Признаки засорения топливного фильтра, инжектор

Появление хлопков или даже «выстрелов» в глушитель свидетельствует о возникновении неисправностей в работе двигателя автомобиля.

Читать далее «Хлопки в глушитель, инжекторный двигатель, причины»

Автор MechanikОпубликовано 19.12.201922.09.2022Рубрики Двигатели автомобилей ВАЗ 2101, 2102, 2103, 2104, 2105, 2106, 2107, Двигатели автомобилей ВАЗ 2108, 2109, 21099, Двигатель k7j 1,4 л автомобиля Рено Логан, Инжектор ВАЗ, ЭСУД ВАЗМетки автомобиль, в глушитель. инжектор, выстрелы, двигатель, хлопкиДобавить комментарий к записи Хлопки в глушитель, инжекторный двигатель, причины

Троит инджини Ваз-2114 инжектор (8 семигуду). injini yokulungisa

Va kushishino lwemoto ukuba abe omnye ethandwa kakhulu aba iinjini-4-njengesilinda. Kwaye namhlanje ezivame kakhulu. Kwenzeka ukuze ngenxa yezizathu eziliqela enye «zicinywe» isilinda, kwaye iyunithi ebalekayo ezintathu. Аквамиле укуба троит инджини Ваз-2114 инжектор (8 семигуду). Ziziphi izizathu ezazibangela le meko kwaye nomawukwenze ngalo? Зама укуконда.

Ukucacisa injini

Iimoto kule modeli, 8-клапанный injini kunye isalathisi siqulunqwe 2111. Ukuba uthelekisa lo yunithi nabanye, kukho umahluko kakhulu. Olu lawulo ngekhompyutha kunye nokusasazwa elekhtrons. ECU uthathela ingqalelo epheleleyo yonke idatha ezisisiseko ezifunekayo ukusebenza kakuhle. Мотор нгокванелисайо акин, энамандла, индлеко-олусебензайо.

Амандла нгамахаше 78. Том — 1,5 лита.

Kwi nganye iisilinda ezine kuyimfuneko ukuba kwemithambo ezimbini. Bona babe ububanzi 81 мм. Iimpawu zale isakhiwo yunithi ivumela ukwandisa umthamo amandla ziilitha ukuya ku-120. а. Кухо квахона июнити квафаква умтамо силита 1,6 кунье нилита 80. а.

Абаникази бонвабе кахулу нези Моторс. Эве азахлулеле. Noko ke, oko kuyenzeka ukuba injini troit kubhabho, kwaye kukho nezinye iimpazamo. Kwiimeko ezininzi, oko kube lula kulungiswa.

Вази нджани укуба затроил инджини?

Uxutywe в энзима кахулу. Nkqu abaqhubi beemoto ongenamava nga ngokucacileyo uve isandi. ukusebenza kakuhle injini iguqulelwa ngakanye izandi ezoyikekayo. Чаза кунзима, кодва эндавени глушитель есихело ихвело «Бомкай».

imiphumela

Ukuba troit injini Vaz-2114 инжектор (8 izivingco), i-injini yokuvutha kwangaphakathi kwangoko uphelelwa ngamandla. Нгапха коко, ле iisilinda ezintathu kwenye. Enye uphawu okufana kumgca Vaz — intlokoma kunye iingcangcazela ukusuka gumbi injini. Olunye uphawu «sifo» — zisetyenziswa kwamafutha kunye hluke ifumile nepetroli ivumba kumbhobho zeemoto kunye neegesi. Kwaye loo nto bonke. Kubalulekile ukuba asabele signal asakhulayo, kungenjalo imoto kuya kufuna ukulungiswa kakhulu.

Xa ezingaqhutywa omnye цилиндр, umxube amafutha lingatshi liphele, kwaye nje oluhlala.

Картер двигателя Ithi ke exutywe ioli kwaye wamthuma. Окуя уба мхулу умсанца изибасо укуфумана, улвело абанинзи иоли. Kuya ngokukhawuleza kuphulukana iipropati yayo ethambisayo xa iqatyiwe. Isiphumo ukwanda banxibe kwe цилиндр-поршень, nemisesane kunye namanye amacandelo. Emva kwexesha elithile, i-injini kuya kufuneka ulungiso ezinkulu (ВАЗ-2114 — модель eli).

изизатху

Много кубо. Kukho nabanye bokuqonda, apho iingcali lokwenene hayi ngokukhawuleza ukuchonga le ngxaki. Noko ke, amanani-nkcazo ze ezingunobangela eqhelekileyo.

Эзинтату луноквензека нгенкса амаканддела эзафукилейо. Kwakhona, lo kuthiwa ambona i kwii-kwicingo ophezulu-ombane, ukusilela ucinezelo Coil, iyunithi computer eziphosakeleyo. Esinye isizathu esinokuba kukuba umoya ukuvuza kwi ngezilingo wobhaliso, lo Ukudinwa zeemoto vana. Xa eyaphukileyo intloko прокладка цилиндра kwakhona Kubonakala ukuba ле ngxaki. Sekunjalo, lo isiphumo ebangela amakhonkco ucinezelo eyaphukileyo, поршень baphelelwe. Нгоквендало, оку зонке изизатху зокуба кутени троит инджини Ваз-2114 инжектор (8 семигуду).

Зибеке унесифо

Нгоку уязи изизату, махе сиджонге укуба уквенза нджани уксилонго. Ококугала кахулу элула. Макубе Исилинда Эяпукилейо.

Нгоко ке, иньятело локукала укукалиса инджини укувула квензакалани. Phulaphula indlela injini iyasebenza, kwaye ukhumbule ukuba nesandi. Нгоку янджало укуфикелела езинтамбо офезулу омбане. Amakhandlela akayi kwamkela amandla kwaye uyeke iisilinda ukusebenza. Мамела. Нгаба умсиндо? Укуба Акунджало, Нгоко Ингхаки Яхо Аквитанкана Бенгасебензи.

Silihlola amakhandlela

Kubalulekile ukwazi ukuba ube yintlantsi ukuya iziqulathi. Ukwenza oku kuya kufuneka isitshixo ikhandlela. Susa yintlantsi ukusuka lombhobho bengasebenzi lokuhlola электрод. Укуба убона идифозити оканье гнилье, элемент куфунека итшинтшве. Coca ngaphandle amakhandlela kangangoko kunokwenzeka, kodwa akukho ngonaphakade, kodwa kuphela ukuba ixesha ukusombulula le ngxaki.

Ngoku silihlola ubukho yintlansi plug. Qhoboshela a ucingo ombane aphezulu niyibeke ukuba inxalenye yenkcenkce izindlu motor. Kule ndawo ukuze электрод angamchukumisi umzimba. Emva koko umeme umncedisi wakho. умсебензи вакхе — укутшинтша-стартер, квае лахо — укуба багчине унокувависа. Ukuba ukuziqalela kukho iintlantsi, ngoko uneengxaki kwala macingo. Катушка Kwakhona ngenxa eyaphukileyo, ECU okanye isivamvo коленчатого вала isikhundla. Кухо мхлавумби илингане ибханти иксеша, лейо исенокуба унобангела езинтатху ухамба.

Troit kwimozulu emanzi

Эве, квае оку кунгехо шутка. Abanini abaninzi Vaz iimoto, qaphela ukuba kutshanje ahlambe okanye nje usuku emanzi kwi «amahashe yentsimbi ‘ukuqala troit.

Phakathi izizathu eziqhelekileyo — ulwelo, leyo wawela amaqula yintlantsi kwiplagi.

Ngenxa yoko, ikhandlela uyayeka kutsaleleka kuyo, ke ngoko, lo mbhalo ngeke isebenze kakuhle. Kodwa loo nto bonke.

Ngoko zingonakalisa boluvo ezahlukeneyo ngenxa yeziphumo okusingqongileyo ndlongondlongo.0003

Malunga nendawo yangaphandle, ezimanzi injini troit yezulu emva kokuba zivalwe ixesha elide. Ukuqalisa i-injini lungenzeki ngoko nangoko, kodwa ukususela kwixesha yesihlanu okanye yesithandathu. умсебензи мотор акулингани квае базигкветеле укугкиба укузифудумеза. ухлоло нгокуджонга изипхумо нгокуфути акунджало. операция мотор uba eqhelekileyo emva kwethutyana ukuze kuphole ngokupheleleyo, okanye kude kube imvula elandelayo. Isizathu kukuba inxenye iyafana nje emva kokuba yokuvasa imoto.

Нгаматонци, нгакумбин нчам, ле конденсат икокелелва фантси трамблера умзимба. Kukho indlela elula ukuxilonga ле ngxaki. Qala я injini ebumnyameni. Ukuba ubona phantsi ukwesona kwi izibane, kufuneka indawo ehamba ugesi.

Musa ukulibala kwamakhandlela. Ukuba injini kwi ngamathontsi akafuni ukuba avale phezulu, ngoko mhlawumbi, amakhandlela ukuba bacelwe ukuba bazithenge. Мхлавумби ке вайека убе йинтланци оломелелейо. Usuku сырой enethyo amakhandlela bangaqokelela ukufuma leyo ekhokelela ukuvuza yangoku. Enye badla ityala катушка ucinezelo. Изиндлу укуба ивале, кунье конденсат олухлала кузо.

A injini abandayo iyahlozinga

Ngamanye amaxesha iimoto Vaz troyat de ezibandayo. Kodwa xa купать zilifudumeza, baqalise ukusebenza ngaphezulu стабильно. Unako kwakhona Ungakhetha izizathu ezimbalwa ezilula. Kwiimeko ezininzi, imiba computer uyala ukwenza umxube топлива sisityebi kakhulu. Ukuba iingcingo eliphezulu-ombane elifumileyo, oko kukhokelela nemiphumo efanayo. Поршень Nxiba iindawo UKWENZA isizathu.

Troit xa afudunyezwe

Kwenzeka enye indlela. Xa kubanda, umntu bagcine umsebenzi ohlawulayo, kodwa kuyimfuneko ukuba othe, njengokuba injini nangoko troit Ваз-2114 инжектор (8 семигуду). Amaxesha amaninzi oku esidityaniswe lunenwebu sedini intloko цилиндр, iyunithi yolawulo ezinengxaki okanye iingxaki катушки ucinezelo.

Uneengxaki idle

Le meko kakhulu eqhelekileyo. Kwaye ayenzi mahluko, injini iyabanda okanye wotha. Куло мзекело, изизатху экванти кахулу, кахулу кунене. Oku kunokuba yinto aphantsi — ukusuka ukungaphumeleli omnye kwamakhandlela kwiingxaki kakhulu ibhola. Ukuba umba batshintshwa lula, iziqulathi kunxitywe zifuna ukulungiswa kakhulu. Ваз-2114 айихо эзахлукенейо.

Ngoko ke, lo msebenzi engazinzanga kwiiyunithi amandla kwi idle ukuba ska kuba semigudu Ukungafani iilebhile ixesha ibhanti, ku kwemithambo motor baphelelwe. Baya iyonakala ngenxa isando amanzi. Kwakhona tyala ezahlukileyo bombane.

Ukuba troit uze nezibaya

abaqhubi beemoto abaninzi musa xa bejamelene nale ngxaki. Iqala uphendlo izizathu kunokwenzeka kunye imibuzo. ECU linyibilikisiwe, wabheka konke oko kunokwenzeka, kwaye isiphumo ngu zero. Секунджало троит инджини, незитали зэнтлобо.

Куло мзекело, унгаквази укухангела убуме форсунки. Abantu abaninzi emva kokuba uxilongo ebalulekileyo ngale ngxaki ngokulula kakhulu, isonjululwe nje nangeendleko ngokucoca в инжекторах kunye kaloliwe amafutha.

Ukuba unobangela nzima ukufumana

Oku kuthe kwenzeka. Kwaye ukuba yinto kwimeko eqhelekileyo. Нгаба кунседа уксилонго иситхути нгендлела йенккубо зехомпьюта. Lo msebenzi ziya kuvavanya bonke nabenzi boluvo, iyunithi yolawulo injini, ibe ngenxa yoko uya kunika ingcaciso malunga apho kanye e Vaz-2114 unit eziphosakeleyo.

Ukuba ujongene nale nokwaphuka, akukho mfuneko ukothuka. Bonke ungalungiseka, kodwa oku akukho olubulalayo. Ukuba awukwazi ngokwabo ukukhangela unobangela, qhagamshelan iingcali ezinamava. Kodwa yonke в kunokwenzeka ukubhaqa zilungise izandla zabo.

iziphumo

Kubalulekile ukuba esweni genyameko imeko imoto kwanangamacandelo alo ngabanye. Ngokukhathalela olungileyo, ukutshintshwa kwangethuba ezisetyenziswa kunye ulwelo, lo matshini uya kusebenza bhetele ngakumbi umlindo Swiss. Kodwa ukuba ngequbuliso icandelo akaphumeleli ngokupheleleyo, ungasoloko uthenge uze ufake ezintsha — ixabiso Двигатель 1.6-ilitha malunga-20 amawaka engange.

Нгоко ке, сифумене сезизату эзифамбили кукуба айнакулуфатха энье иисилинда эмотвени-2114 Ваз.

Скрининг новорожденных на церебротендинозный ксантоматоз: ретроспективное исследование биомаркеров с использованием как проточной инъекции, так и анализа УЭЖХ-МС/МС у 20 000 новорожденных

. 2023 15 января; 539: 170-174.

doi: 10. 1016/j.cca.2022.12.011. Epub 2022 16 декабря.

Фредерик М Ваз ¹ , Юсра Джамал ² , Роб Барто ² , Майкл Х Гелб ³ , Андреа Э. ДеБарбер ⁴ , Рон А. Веверс ⁵ , Марсель Р. Нелен ⁶ , Аад Веррипс ⁷ , Альберт Х. Ботсма ² , Марель Дж. Бува ⁸ , Ник Кляйз ⁹ , Вальтер ван дер Зее ⁹ , Тао Хэ ⁹ , Гаджа С. Саломонс ¹⁰ , Хидде Х. Хуйдекопер ¹¹

Принадлежности

• ¹ Амстердам UMC Адрес Амстердамский университет, кафедра клинической химии и педиатрии, лаборатория генетических метаболических заболеваний, детская больница Эмма, Мейбергдриф 9, Амстердам, Нидерланды; Амстердам Гастроэнтерология Эндокринология Метаболизм, врожденные нарушения метаболизма, Амстердам, Нидерланды; Core Facility Metabolomics, Amsterdam UMC Расположение Амстердамский университет, Амстердам, Нидерланды; Объединение по метаболическим заболеваниям, Нидерланды. Электронный адрес: [email protected].
• ² Амстердам UMC Местонахождение Амстердамский университет, кафедра клинической химии и педиатрии, лаборатория генетических метаболических заболеваний, детская больница Эмма, Мейбергдриф 9, Амстердам, Нидерланды.
• ³ Химический факультет Вашингтонского университета, Сиэтл, Вашингтон, США.
• ⁴ Общий ресурс университета и кафедра химической физиологии и биохимии Орегонского университета науки и здравоохранения, Портленд, штат Орегон, США.
• ⁵ Кафедра лабораторной медицины, Трансляционная метаболическая лаборатория, Медицинский центр Университета Радбауд, Неймеген, Нидерланды.
• ⁶ Отделение генетики человека, Медицинский центр Университета Радбауд, 6500 HB Неймеген, Нидерланды.
• ⁷ Отделение неврологии, Больница Канисиус Вильгельмина, Неймеген, Нидерланды.
• ⁸ Центр охраны здоровья, Национальный институт общественного здравоохранения и окружающей среды, Билтховен, Нидерланды.
• ⁹ PerkinElmer / Wallac Oy, Mustionkatu 6, 20750 Турку, Финляндия.
• ¹⁰ Амстердам UMC Расположение Амстердамский университет, факультеты клинической химии и педиатрии, лаборатория генетических метаболических заболеваний, детская больница Эмма, Мейбергдриф 9, Амстердам, Нидерланды; Амстердам Гастроэнтерология Эндокринология Метаболизм, врожденные нарушения метаболизма, Амстердам, Нидерланды; Core Facility Metabolomics, Amsterdam UMC Расположение Амстердамский университет, Амстердам, Нидерланды; Объединение по метаболическим заболеваниям, Нидерланды.
• ¹¹ Отделение педиатрии, Центр лизосомных и метаболических заболеваний, Медицинский центр Университета Эразма, Роттердам, Нидерланды; Объединение по метаболическим заболеваниям, Нидерланды.

• PMID: 36529270
• DOI: 10.1016/j.cca.2022.12.011

Бесплатная статья

Фредерик М. Ваз и др. Клин Чим Акта. 2023 .

Бесплатная статья

. 2023 15 января; 539: 170-174.

doi: 10.1016/j.cca.2022.12.011. Epub 2022 16 декабря.

Авторы

Фредерик М Ваз ¹ , Юсра Джамал ² , Роб Барто ² , Майкл Х Гелб ³ , Андреа Э. ДеБарбер ⁴ , Рон А. Веверс ⁵ , Марсель Р. Нелен ⁶ , Аад Веррипс ⁷ , Альберт Х. Ботсма ² , Марель Дж. Бува ⁸ , Ник Кляйз ⁹ , Вальтер ван дер Зее ⁹ , Тао Хэ ⁹ , Гаджа С. Саломонс ¹⁰ , Хидде Х. Хуйдекопер ¹¹

Принадлежности

• ¹ Амстердам UMC Расположение Амстердамский университет, кафедра клинической химии и педиатрии, лаборатория генетических метаболических заболеваний, детская больница Эмма, Мейбергдриф 9, Амстердам, Нидерланды; Амстердам Гастроэнтерология Эндокринология Метаболизм, врожденные нарушения метаболизма, Амстердам, Нидерланды; Core Facility Metabolomics, Amsterdam UMC Расположение Амстердамский университет, Амстердам, Нидерланды; Объединение по метаболическим заболеваниям, Нидерланды. Электронный адрес: [email protected].
• ² Амстердам UMC Расположение Амстердамский университет, факультеты клинической химии и педиатрии, лаборатория генетических метаболических заболеваний, детская больница Эмма, Мейбергдриф 9, Амстердам, Нидерланды.
• ³ Химический факультет Вашингтонского университета, Сиэтл, Вашингтон, США.
• ⁴ Общий ресурс университета и кафедра химической физиологии и биохимии Орегонского университета науки и здравоохранения, Портленд, штат Орегон, США.
• ⁵ Кафедра лабораторной медицины, Трансляционная метаболическая лаборатория, Медицинский центр Университета Радбауд, Неймеген, Нидерланды.
• ⁶ Отделение генетики человека, Медицинский центр Университета Радбауд, 6500 HB Неймеген, Нидерланды.
• ⁷ Отделение неврологии, Больница Канисиус Вильгельмина, Неймеген, Нидерланды.
• ⁸ Центр охраны здоровья, Национальный институт общественного здравоохранения и окружающей среды, Билтховен, Нидерланды.
• ⁹ PerkinElmer / Wallac Oy, Mustionkatu 6, 20750 Турку, Финляндия.
• ¹⁰ Амстердам UMC Расположение Амстердамский университет, факультеты клинической химии и педиатрии, лаборатория генетических метаболических заболеваний, детская больница Эмма, Мейбергдриф 9, Амстердам, Нидерланды; Амстердам Гастроэнтерология Эндокринология Метаболизм, врожденные нарушения метаболизма, Амстердам, Нидерланды; Core Facility Metabolomics, Amsterdam UMC Расположение Амстердамский университет, Амстердам, Нидерланды; Объединение по метаболическим заболеваниям, Нидерланды.
• ¹¹ Отделение педиатрии, Центр лизосомных и метаболических заболеваний, Медицинский центр Университета Эразма, Роттердам, Нидерланды; Объединение по метаболическим заболеваниям, Нидерланды.

• PMID: 36529270
• DOI: 10.1016/j.cca.2022.12.011

Абстрактный

Предыстория и цели: Церебротендинозный ксантоматоз (CTX) представляет собой излечимое нарушение синтеза желчных кислот, вызванное дефицитом 27-стеролгидроксилазы, кодируемой CYP27A1, что приводит к желудочно-кишечным и прогрессирующим психоневрологическим симптомам. Биохимически CTX характеризуется накоплением желчного спирта холестантетрол глюкуронида (GlcA-тетрол) и дефицитом тауро-хенодезоксихолевой кислоты (t-CDCA) и тауро-тригидроксихолестановой кислоты (t-THCA).

Материалы и методы: Чтобы убедиться в целесообразности скрининга новорожденных (NBS) CTX, мы провели исследование с деидентифицированными голландскими сухими пятнами крови с использованием реагентов и оборудования, которые часто используются в лабораториях NBS. 20 076 деидентифицированных пятен крови новорожденных были подвергнуты проточно-инъекционному анализу (FIA)-MS/MS и UPLC-MS/MS для определения концентрации GlcA-тетрола и расчета GlcA-тетрола/t-CDCA и t-THCA/GlcA- тетроловые соотношения.

Полученные результаты: С помощью анализа UPLC-MS/MS концентрация GlcA-тетрола и/или соотношение метаболитов GlcA-тетрол/t-CDCA оказались информативными биомаркерами; результаты DBS у новорожденных не совпадали с результатами пациентов с CTX. Для FIA-MS/MS GlcA-тетрол также был отличным маркером, но при использовании комбинации соотношений GlcA-тетрол/t-CDCA и t-THCA/GlcA-тетрол также не давал никаких положительных результатов скрининга.

Заключение: Скрининг новорожденных на CTX с использованием только соотношений метаболитов после измерения трех биомаркеров CTX возможен с использованием либо FIA-MS/MS, либо UPLC-MS/MS, что открывает путь к внедрению CTX NBS.

Ключевые слова: Церебротендинозный ксантоматоз; Соотношение метаболитов; скрининг новорожденных; Тандемная масс-спектрометрия.

Copyright © 2022 Авторы. Опубликовано Elsevier B.V. Все права защищены.

Заявление о конфликте интересов

Декларация о конкурирующих интересах Авторы заявляют, что у них нет известных конкурирующих финансовых интересов или личных отношений, которые могли бы повлиять на работу, представленную в этой статье.

Похожие статьи

• К скринингу новорожденных на церебротендинозный ксантоматоз: результаты исследования биомаркеров с использованием 32 000 высушенных пятен крови новорожденных.

  Хонг Х, Дайкер Дж., Садилек М., ДеБарбер А.Е., Чанг Дж., Дуан Дж., Бутсма А.Х., Хуйдекопер Х.Х., Ваз FM, Гелб М.Х. Хун Х и др. Генет Мед. 2020 Окт;22(10):1606-1612. doi: 10.1038/s41436-020-0846-x. Epub 2020 10 июня. Генет Мед. 2020. PMID: 32523054 Бесплатная статья ЧВК.

• Метод скрининга новорожденных на церебротендинозный ксантоматоз с использованием глюкуронидов желчных спиртов и соотношений метаболитов.

  Ваз Ф.М., Бутсма А.Х., Кулик В., Веррипс А., Веверс Р.А., Шилен П.С., ДеБарбер А.Е., Хуйдекопер Х.Х. Ваз ФМ и др. J липидный рез. 2017 май; 58(5):1002-1007. doi: 10.1194/jlr.P075051. Epub 2017 17 марта. J липидный рез. 2017. PMID: 28314860 Бесплатная статья ЧВК.

• Скрининг новорожденных на церебротендинозный ксантоматоз является решением для раннего выявления и лечения.

  ДеБарбер А.Э., Калфон Л., Федида А., Флейшер Шеффер В., Бен Харуш С., Часник Н., Шустер Битон Э., Мандель Х., Джеффрис К., Шинвелл Э.С., Фалик-Заккай Т.С. ДеБарбер А.Е. и соавт. J липидный рез. 2018 ноябрь;59(11):2214-2222. doi: 10.1194/jlr.M087999. Epub 2018 22 августа. J липидный рез. 2018. PMID: 30135217 Бесплатная статья ЧВК.

• Обновленная информация о тестировании сухих пятен крови новорожденных на церебротендинозный ксантоматоз: доступный метод масс-спектрометрии с тандемной жидкостной хроматографией с высокой пропускной способностью.